C1r é uma serina protease presente no plasma sanguíneo humano e de outros mamíferos. É um componente da via clássica do sistema complemento, desempenhando um papel crucial na imunidade inata e adaptativa. C1r é encontrada no plasma em associação com outras duas proteínas, C1q e C1s, formando o complexo C1.
Função Principal:
A função principal de C1r é clivar e ativar a serina protease C1s, o próximo componente da cascata do sistema complemento. Esta ativação é essencial para a progressão da via clássica.
Ativação:
C1r é ativada quando o complexo C1 se liga a anticorpos (IgG ou IgM) ligados a um antígeno ou diretamente à superfície de certos patógenos. A ligação de C1q a esses alvos induz uma mudança conformacional que ativa C1r.
Estrutura:
C1r é uma molécula dímera, composta por duas subunidades idênticas ligadas por pontes dissulfeto. Cada subunidade contém um domínio N-terminal contendo um fator de crescimento epidérmico (EGF), seguido por domínios de repetição de construto (CCP) e um domínio catalítico de serina protease.
Importância Clínica:
Deficiências em C1r são raras, mas podem levar a condições como lúpus eritematoso sistêmico (LES) e outras doenças autoimunes, devido à regulação inadequada da resposta imune e à remoção deficiente de complexos imunes. A identificação de deficiências de C1r é essencial para diagnóstico e manejo apropriados.
Em Resumo:
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